Różne rodzaje demencji

Demencja obejmuje postępującą utratę funkcji poznawczych (pamięci, uwagi, języka…) i zdolności adaptacyjnych. Może mieć różne przyczyny, zazwyczaj organiczne. Progresja demencji kończy się uniemożliwianiem pacjentowi wykonywania czynności życia codziennego. Jednak jakie rodzaje demencji istnieją? Czym one wszystkie różnią się od siebie?

W poniższym artykule poznamy kliniczno-anatomiczną klasyfikację demencji. Wymienimy demencje w każdej grupie i opiszemy niektóre z najważniejszych. Najbardziej znane typy demencji to choroba Alzheimera i Parkinsona (przy czym choroba Alzheimera jest pierwszą przyczyną demencji), chociaż jest ich znacznie więcej.

Rodzaje demencji

Przygotowaliśmy niezwykle użyteczną i kompletną klasyfikację kliniczno-anatomiczną demencji, która grupuje je według ich lokalizacji i neuroanatomii.

1. Zlokalizowane demencje

Zlokalizowane demencje, jak sugeruje ich nazwa, zlokalizowane są w określonym obszarze mózgu. Oto kilka odmian.

Demencja korowa

Jej centralną cechą jest upośledzenie funkcji poznawczych (bardziej dominujące niż w podkorowych typach demencji). Do tej grupy należą następujące demencje:

• Demencja Alzheimera
• Demencja czołowo-skroniowa (Pick)
• Choroba Creuzfeldta-Jakoba
• Demencja z ciałami Lewy’ego

Na poziomie chemii mózgu otępienia korowe charakteryzują się spadkiem zawartości następujących substancji: acetylocholiny (Ach) i dopaminy (DA).

Demencja podkorowa

W przeciwieństwie do poprzednich typów, w otępieniu podkorowym dominują zmiany motoryczne. Są to demencje, które zwykle objawiają się spowolnieniem motorycznym, bradypsychią (powolnością umysłową) i zmniejszoną motywacją. Ten ostatni objaw przekłada się na apatię, osłabienie i abulię. Demencje podkorowe to:

• Demencja Parkinsona
• Otępienie Huntingtona
• Demencja związana z HIV

Na poziomie neurochemicznym w tego typu otępieniu następuje spadek neuroprzekaźników: dopaminy (DA) i GABA.

Otępienie osiowe

Najbardziej znaną postacią otępienia osiowego jest zespół Korsakowa. W tym typie demencji szczególnie osłabiona jest pamięć. Ponadto pacjenci z zespołem Korsakowa cierpią na anosognozję. Oznacza to brak dostrzegania deficytów. Innymi słowy, pacjenci nie są świadomi choroby.

2. Globalne demencje

Globalne demencje są również nazywane demencjami naczyniowymi lub mieszanymi. Mogą powstać w wyniku ataku serca. Co charakteryzuje ten rodzaj demencji? Zasadniczo są to następujące cechy:

• Są heterogeniczne. Innymi słowy, wykazują objawy, które różnią się od siebie.
• Pojawiające się upośledzenie funkcji poznawczych jest bardzo szerokie.
• Jej przebieg jest stopniowy i z wahaniami.
• Są uleczalne.

Globalne demencje obejmują głównie objawy poznawcze, a także chwiejność emocjonalną, dezorientację, depresję, czy nietrzymanie moczu. Ich początek jest nagły, a pogorszenie stanu pacjenta, które powodują, jest nieregularne.

Z drugiej strony jest w nich zwykle mały element zdrowienia. Osoby zagrożone, które może cierpieć na te rodzaje demencji, to osoby z historią CVA (incydenty naczyniowo-mózgowe) oraz osoby z nadciśnieniem.

3. Inne rodzaje demencji

W tej ostatniej części omówimy inny rodzaj demencji. Są to rodzaje, których nie można sklasyfikować w poprzednich grupach. Obejmują one otępienia spowodowane urazowym uszkodzeniem mózgu (TBI), lekami i substancjami lub innym stanem chorobowym. Są to demencje, które występują z wielu przyczyn (o wielu etiologiach).

Rodzaje demencji korowej

Zobaczymy teraz bardziej szczegółowo, co charakteryzuje niektóre z najważniejszych demencji w grupie korowej.

Demencja Alzheimera

Demencja Alzheimera została po raz pierwszy opisana przez niemieckiego psychiatrę i neurologa, Aloisa Alzheimera (1864-1915), na początku XX wieku. Ta demencja ma stopniowy początek, z ciągłym, stawowym, jednorodnym i jednolitym pogorszeniem. Według DSM-5 mediana przeżycia po postawieniu diagnozy wynosi dziesięć lat. Może postępować szybko (dwa-cztery lata) lub powoli (15 lat).

Choroba Alzheimera jest najczęstszym rodzajem demencji. Według DSM-IV-TR stanowi 55-65 procent wszystkich przypadków, chociaż Belloch [2008] sugeruje 35 procent. Według DSM-5 rozpowszechnienie tej choroby w Europie wynosi 6,4 proc. Ponadto ryzyko choroby Alzheimera dramatycznie wzrasta wraz z wiekiem.

Na poziomie neuropsychologicznym choroba Alzheimera jest jedynym rodzajem demencji, która debiutuje z dolegliwościami przyśrodkowych regionów skroniowych (związanych z pamięcią). Osoba z tego typu demencją będzie prezentować objawy, które wpływają na jej język, umiejętności komunikacyjne, pamięć i zdolności adaptacyjne. Stopniowo traci wszystkie te umiejętności.

Demencja czołowo-skroniowa (choroba Picka)

Najczęstszym otępieniem czołowo-skroniowym jest choroba Picka. Po raz pierwszy zdiagnozował ją pod koniec XIX wieku czeski psychiatra Arnold Pick (1851-1924). Etiologia choroby nie jest znana. Jest jednak związana ze zmianami w białku tau (jednym z tych, które utrzymują szkielet neuronalny).

Mutacje wykryto w genie kodującym ten rodzaj białka, zlokalizowanym na chromosomie 17 i 3. Z drugiej strony większość demencji czołowo-skroniowych jest dziedziczona przez dziedziczenie autosomalne dominujące.

McKhann i inni (2001) sugerują jako kryteria diagnostyczne otępienia czołowo-skroniowego: wady poznawcze osobowości (brak kontroli zachowania, problemy z afektywnością) lub język (ekspresja lub zrozumienie). Symptomatologia choroby jest stopniowa, z zaburzeniami w codziennym funkcjonowaniu.

Rodzaje demencji podkorowej

Teraz przyjrzymy się najważniejszym rodzajom demencji podkorowej:

Otępienie Parkinsona

Nie wszystkie osoby z chorobą Parkinsona rozwijają demencję, chociaż u wielu z nich może ona wystąpić. Jej etiologia jest nieznana, chociaż wiąże się ze zmianą w pęczku nigrostriatalnym (obniżonym funkcjonowaniem dopaminergicznym).

Według DSM-IV-TR w tym otępieniu pojawia się tak zwany zespół dysfunkcyjny, związany z utratą pamięci. Następuje również spadek motywacji, bradypsychia i zubożenie języka oraz bradykinezja (powolność ruchu). Zespół afazo-aprakso-agnostyczny, który pojawia się w chorobie Alzheimera, nie pojawia się. Występują zmiany wzrokowo-przestrzenne i wzrokowo-konstrukcyjne, które często są związane z depresją.

Demencja Huntingtona

Jej początek jest podstępny i pojawia się wcześnie, między 30 a 40 rokiem życia (chociaż choroba, która ją powoduje, może pojawić się w każdym wieku). Ewolucja choroby jest powolna i progresywna, a jej średni czas trwania wynosi 15 lat. Charakterystyczne objawy demencji Huntingtona to:

• Zaburzenia funkcji poznawczych: wczesna dysfunkcja przedczołowa, zmiany wzrokowo-przestrzenne, bradypsychia, zaburzenia pamięci.
• Zmiany behawioralne: wycofanie, apatia, skłonność do milczenia, depresja (choć może również pojawić się dwubiegunowość).
• Zaburzenia motoryczne (pląsawica).

Jeśli chodzi o etiologię, przyczyną jest choroba Huntingtona, dziedziczona autosomalnie dominująco (chromosom 4). Ponadto powoduje znaczne obniżenie poziomu GABA w jądrze ogoniastym i skorupie. W równym stopniu dotyka mężczyzn i kobiety, a jej rozpowszechnienie wynosi 8/100 000.

„Starzenie się jest jak wspinaczka na górę; trochę brakuje Ci tchu, ale widok jest znacznie lepszy!”

-Ingmar Bergman-