Obelgi, niegrzeczne komentarze, podnoszenie głosu, zaczepki i agresja. Rodzina pacjentów, których dotknęła choroba Picka zmagają się z tego typu zachowaniami powodowanymi przez ten rodzaj demencji. Mało co porusza tak, jak obserwowanie radykalnej zmiany w zachowaniu bliskiej osoby, która stopniowo przestaje respektować normy społeczne.
Nie jest to choroba neurodegeneracyjna, tak jak Alzheimer. Częstotliwość jej występowania to 15-22 przypadki na 100.000 ludzi, jak podaje badanie uniwersytetu w Chile i w Sydney (Australia). Jej przebieg jest jednak ostry i prowadzi do śmierci.
Pojawia się wcześnie, zwykle w wieku od 50 do 53 lat. Znane są jednak tego zaburzenie neurologicznego u młodych ludzi poniżej 20 roku życia. Po zachorowaniu, przewidywana pozostała długość życia jest mało obiecująca.
Nie dysponujemy leczeniem, które byłoby w stanie zatrzymać radykalne zmiany w zachowaniu i osobowości chorego. Opieka nad pacjentem z chorobą Picka jest więc niezwykle trudna. Rodzina pada ofiarą agresji fizycznej i werbalnej ze strony osoby, która zawsze była im bliska.
Dowiedzmy się więcej na temat tej wczesnej demencji.
Choroba Picka: obraz kliniczny i przyczyny
Gdy mówimy o demencji, zwykle na myśl przychodzi nam choroba Alzheimera. Co więcej, często kojarzymy ją ze schorzeniami neurodegeneracyjnymi o konkretnych symptomach: dezorientacja i utrata pamięci.
Choroba Picka różni się znacznie od Alzheimera. Obejmuje inne obszary mózgu i ma odmienną charakterystykę biochemiczną. Pierwszym objawem są zmiany osobowości. To skomplikowane schorzenie mózgu ma trzy etapy i kończy się śmiercią pacjenta w wyniku nieodwracalnych zmian degeneracyjnych.
Przyczyny
Do dziś nie wiadomo, co powoduje tę chorobę. Zmiany obejmują płaty czołowe i skroniowe. Pacjenci z chorobą Picka mają pewne cechy wspólne, które odkrył psychiatra Arnold Pick w Pradze w 1892 roku.
- W dotkniętych chorobą płatach czołowych pojawiają się anormalne substancje – ciała Picka.
- Złogi te zawierają zmienione białko tau.
- Badania kliniczne przeprowadzone przez Albert Einstein College w Nowym Jorku wskazują na to, że to typ demencji postępującej, która prowadzi do śmierci na przestrzeni kolejnych 4 lat. Ciała Picka ulegają degeneracji i wpływają funkcjonowanie neuronów.
- Poza płatami czołowymi i skroniowymi, chorobą dotknięty jest też układ limbiczny i hipokamp, czyli obszary odpowiedzialne za pamięć i emocje.
- Choroba ta jest rzadka – na 100 pacjentów z Alzheimerem przypada jeden z chorobą Picka.
Jakie objawy daje choroba Picka?
W wyniku zmian w obrębie płatów czołowych dochodzi do szybkiego upośledzenia kompetencji społecznych i utraty zdolności respektowania norm i konwencji. Oto symptomy tej choroby:
- Pozbawienie zahamowań.
- Nieodpowiednie zachowania seksualne.
- Zachowanie fluktuuje pomiędzy ironią a agresją. Osoby chore wyśmiewają otoczenie i obrzucają je obelgami.
- Otępienie emocjonalne, wyraźne wahania nastrojów, apatia, drażliwość.
- Powolny rozwój depresji.
- Wraz z postępowaniem choroby, pojawiają się luki w pamięci i objawy podobne do Alzheimera.
- Zmiany w posługiwaniu się językiem, w tym echolalia (bezwiedne powtarzanie usłyszanego słowa lub zdania).
- Potrzeba wkładania do ust wszystkiego, co wpadnie w ręce (kamieni, długopisów, ubrań itp.)
- Prymitywne odruchy takie jak ssanie czy kiwanie głową.
Czy ten typ demencji da się leczyć?
Im wcześniej choroba się pojawi, tym gorszy jest jej przebieg i tym szybsza śmierć pacjenta. To trudna odmiana demencji o dużym wpływie na otoczenie. Rodzina jest bowiem świadkiem przemiany bliskiego w kogoś zupełnie innego.
Co więcej, choroba ta pojawia się u stosunkowo młodych ludzi i zabija w ciągu 6-7 lat od pojawienia się pierwszych symptomów. Nie ma na nią lekarstwa – leczy się jedynie wahania nastrojów i objawy depresji.
Choroba postępuje bardzo szybko, a zmiany w zdrowiu pacjenta zachodzą bez przerwy. Trudno więc na nie odpowiednio reagować. Przebieg demencji składa się z trzech etapów:
- I: zmiany osobowości i myśleniu.
- II: problemy z pamięcią, zmiany emocjonalne i w posługiwaniu się językiem.
- III: szybkie pogorszenie, które kończy się śmiercią.
Co więcej, ważne jest zapewnienie odpowiedniego wsparcia rodziny. Choroba silnie wpływa na bliskich pacjenta. Opieka nad chorym nie jest łatwa – trzeba zmagać się z jego agresją i hiperseksualnością. Potrzeba wówczas wsparcia społecznego i psychologicznego.
Bibliografia
Wszystkie cytowane źródła zostały dokładnie sprawdzone przez nasz zespół, aby zapewnić ich jakość, wiarygodność, trafność i ważność. Bibliografia tego artykułu została uznana za wiarygodną i posiadającą dokładność naukową lub akademicką.
- Henryk M. Wiśniewski, MD, PhD; Jay M. Coblentz, MD; Robert D. Terry, MD. Pick’s Disease A Clinical and Ultrastructural Study. Archives Neurology. 1972;26(2):97-108. doi:10.1001/archneur.1972.00490080015001
- Takeda N., Kishimoto Y., Yokota O. (2012) Pick’s Disease. En: Ahmad SI (eds) Enfermedades neurodegenerativas. Avances en medicina experimental y biología, vol 724. Springer, Nueva York, NY
-
Patricia Lillo Z Cristián Leyton M (2016) Demencia frontotemporal, cómo ha surgido su diagnóstico.Enfermedades neurológicas degenerativas (Mayo 2016) DOI: 10.1016/j.rmclc.2016.06.005