Dziecięce zaburzenia dezintegracyjne

Czy wiesz, czym są dziecięce zaburzenia dezintegracyjne? W tym artykule dowiesz się, co składa się na ten problem, jakie są przyczyny i aktualne możliwości leczenia.

Dziecięce zaburzenia dezintegracyjne, znane również jako zespół Hellera, dementia infantilis, psychoza symbiotyczna lub psychoza dezintegracyjna, to bardzo rzadkie zaburzenie, które powoduje u dzieci w wieku od 2 do 10 lat znaczną utratę wcześniej nabytych umiejętności.

DSM-IV-TR klasyfikowało je obok innych zaburzeń rozwojowych, jak autyzm, zespół Retta i zespół Aspergera. Jednak wDSM-5 zaburzenie to już się nie pojawia.

Jest diagnozowany tylko wtedy, gdy spełnione są również kryteria zaburzeń ze spektrum autyzmu, jako „zaburzenie ze spektrum autyzmu związane ze znanym stanem chorobowym (zaburzenie dezintegracyjne w dzieciństwie)”.

W tym artykule odpowiemy na pytania: jakie są objawy zaburzeń dezintegracyjnych wieku dziecięcego i jak się je rozpoznaje, jakie są przyczyny i możliwe do wdrożenia terapie.

Trochę historii…

Około 1905 roku Sante de Sanctis (1862–1953), włoski lekarz, psycholog i psychiatra, opisał przypadek podobny do dziecięcych zaburzeń dezintegracyjnych, jakie znamy dziś. Stworzył kategorię demencji skrajnie przedwczesnej, do której zaliczył różne zaburzenia związane z upośledzeniem umysłowym.

Później, w 1908 roku, austriacki pedagog Theodor Heller opisał kilka przypadków psychozy dezintegracyjnej. Obejmowały one stan, który rozpoczął się w wieku około 4 lat, po okresie normalnego rozwoju. Dlatego dziecięce zaburzenie dezintegracyjne jest również znane jako zespół Hellera.

Nazwa „psychoza symbiotyczna” pochodzi od Margaret Mahler. Podkreślała ona wkład czynników zewnętrznych w rodzaj psychozy dziecięcej pojawiającej się w wieku od 3 do 6 lat.

Dziecięce zaburzenia dezintegracyjne: diagnoza

Jak wspominaliśmy, DSM-5 wyeliminował to zaburzenie jako problem medyczny. Jednak zaburzenie ze spektrum autyzmu ma specyfikator „związany ze stanem chorobowym”. Pozwala to na diagnozowanie (o ile spełnione są kryteria diagnostyczne spektrum autyzmu) także dziecięcych zaburzeń dezintegracyjnych.

DSM-IV-TR określał kryteria diagnostyczne tego zaburzenia. W pierwszych dwóch latach życia następuje pozornie normalny rozwój. Przejawia się to obecnością komunikacji, relacji społecznych, zabawy i zachowań adaptacyjnych typowych dla wieku.

Jednak od 2. do 10. roku życia zaczynają być widoczne znaczne straty w umiejętnościach już nabytych. Dotyczy to co najmniej w dwóch z następujących obszarów:

• język (ekspresyjny i receptywny),
• umiejętności społeczne lub zachowania adaptacyjne,
• kontrola wypróżniania i pęcherza,
• zabawa,
• zdolności motoryczne.

Co więcej, musi nastąpić zmiana w dwóch z następujących obszarów, które zbiegają się z zaburzeniami właściwymi dla autyzmu. Jakościowa zmiana interakcji społecznych i wzorców komunikacji lub zachowania, powtarzalne i stereotypowe zainteresowania i czynności.

Wreszcie, aby postawić diagnozę, objawy te nie mogą być wyjaśnione obecnością innych wszechobecnych zaburzeń rozwojowych lub schizofrenii. To warunek konieczny.

Dziecięce zaburzenia dezintegracyjne: objawy

1. Utrata umiejętności związanych z językiem: utrata nabytego słownictwa i umiejętności komunikowania się z innymi, w tym zdolności receptywnych.
2. Problemy w relacjach społecznych i zachowaniach adaptacyjnych: ograniczona interakcja z rówieśnikami i rodziną prowadzi dzieci do izolacji. Wynika to z całkowitego braku zainteresowania środowiskiem.
3. Utrata zdolności motorycznych. Dzieci zaczynają doświadczać trudności w zakresie motoryki dużej, takiej jak bieganie (lub nawet chodzenie, w cięższych przypadkach). Towarzyszą temu wyraźne trudności w zakresie motoryki małej (podnoszenie przedmiotów ręką, klaskanie)
4. Niemożność kontrolowania zwieraczy. Dzieci zwykle uzyskują kontrolę nad jelitami i pęcherzem w wieku od 2 do 4 lat. Dzieci z zaburzeniami dezintegracyjnymi tracą tę zdolność.
5. Jakościowa zmiana interakcji społecznych. Może objawiać się deficytami w komunikacji niewerbalnej, niezdolnością do nawiązywania relacji społecznych, brakiem wzajemności społecznej lub emocjonalnej.
6. Stereotypowe zachowania, takie jak nieelastyczne trzymanie się jakiejś rutyny, nietolerancja zmian, maniery i stereotypy ruchowe, a także dziwne zainteresowania (takie jak np. preferowanie krawędzi przedmiotów, a niezainteresowanie obiektem jako całością).

Przyczyna i leczenie dziecięcych zaburzeń dezintegracyjnych

Etiologia, pochodzenie dziecięcego zaburzenia dezintegracyjnego nie jest do końca jasne. Nie znaleziono jeszcze żadnych konkretnych mechanizmów.

Jako możliwe przyczyny pojawienia się tego schorzenia uznaje się uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego w trakcie rozwoju i pojawienie się niektórych chorób neurologicznych, takich jak stwardnienie guzowate. Jednak w tej chwili nie ma na to dowodów.

Jak już wspomnieliśmy, dziecięce zaburzenie dezintegracyjne jest bardzo rzadkim zaburzeniem (nawiasem mówiąc, częściej występuje u mężczyzn). Ponadto niestety nie ma na nie lekarstwa.

W rzeczywistości to, co można zrobić, to zaoferować określone terapie, które poprawią zdrowie i jakość życia dzieci oraz wzmocnią umiejętności, które już mają.

Interwencja

Prowadzona interwencja ma zwykle charakter multidyscyplinarny i obejmuje niektóre z następujących aspektów:

• Można pomóc zredukować stereotypowe zachowania (które w wielu przypadkach mogą prowadzić do samookaleczeń) i objawy innych współistniejących zaburzeń.
• Terapia żywieniowa, która gwarantuje dostarczenie składników odżywczych, gdyż dzieci te często mają problemy z przeżuwaniem i połykaniem pokarmu.
• Terapia behawioralna. Pomaga zredukować niepożądane zachowania i pomaga poprawić zachowane umiejętności. W niektórych przypadkach utraconą umiejętność można ponownie rozwinąć.
• Terapie alternatywne, które zwykle towarzyszą leczeniu medycznemu i behawioralnemu. Terapie, takie jak muzykoterapia lub hipoterapia, są często stosowane i okazały się korzystne dla dzieci z zaburzeniami dezintegracyjnymi i innymi zaburzeniami neurorozwojowymi.

Z definicji objawy pojawiają się w wieku od 2 do 10 lat. Mogą wydawać się nagłe lub podstępne i mogą im towarzyszyć objawy prodromalne, takie jak drażliwość, nadpobudliwość, niepokój lub niewielka utrata niektórych umiejętności.

Gdy zaburzenie zostanie zdiagnozowane, może nastąpić niewielka poprawa, ale deficyty społeczne, komunikacyjne i behawioralne są dość stałe i stabilne przez całe życie. Dlatego właśnie warto wdrożyć każde leczenie, które oferuje poprawę, bez względu na to, jak niewielkie będą efekty.