Choroba Picka a nieodpowiednie zachowanie

12 listopada, 2020
Choroba Picka potrafi zamienić najlepiej wychowaną osobę w grubianina. To rzadka choroba degeneracyjna pojawiająca się między 40 a 50 rokiem życia.

Obelgi, niegrzeczne komentarze, podnoszenie głosu, zaczepki i agresja. Rodzina pacjentów, których dotknęła choroba Picka zmagają się z tego typu zachowaniami powodowanymi przez ten rodzaj demencjiMało co porusza tak, jak obserwowanie radykalnej zmiany w zachowaniu bliskiej osoby, która stopniowo przestaje respektować normy społeczne.

Nie jest to choroba neurodegeneracyjna, tak jak Alzheimer. Częstotliwość jej występowania to 15-22 przypadki na 100.000 ludzi, jak podaje badanie uniwersytetu w Chile i w Sydney (Australia). Jej przebieg jest jednak ostry i prowadzi do śmierci.

Pojawia się wcześnie, zwykle w wieku od 50 do 53 lat. Znane są jednak tego zaburzenie neurologicznego u młodych ludzi poniżej 20 roku życia. Po zachorowaniu, przewidywana pozostała długość życia jest mało obiecująca.

Nie dysponujemy leczeniem, które byłoby w stanie zatrzymać radykalne zmiany w zachowaniu i osobowości chorego. Opieka nad pacjentem z chorobą Picka jest więc niezwykle trudna. Rodzina pada ofiarą agresji fizycznej i werbalnej  ze strony osoby, która zawsze była im bliska.

Dowiedzmy się więcej na temat tej wczesnej demencji.

Agresywny mężczyzna

Choroba Picka: obraz kliniczny i przyczyny

Gdy mówimy o demencji, zwykle na myśl przychodzi nam choroba Alzheimera. Co więcej, często kojarzymy ją ze schorzeniami neurodegeneracyjnymi o konkretnych symptomach: dezorientacja i utrata pamięci.

Choroba Picka różni się znacznie od Alzheimera. Obejmuje inne obszary mózgu i ma odmienną charakterystykę biochemiczną. Pierwszym objawem są zmiany osobowości. To skomplikowane schorzenie mózgu ma trzy etapy i kończy się śmiercią pacjenta w wyniku nieodwracalnych zmian degeneracyjnych.

Przyczyny

Do dziś nie wiadomo, co powoduje tę chorobę. Zmiany obejmują płaty czołowe i skroniowe. Pacjenci z chorobą Picka mają pewne cechy wspólne, które odkrył psychiatra Arnold Pick w Pradze w 1892 roku.

  • W dotkniętych chorobą płatach czołowych pojawiają się anormalne substancje – ciała Picka.
  • Złogi te zawierają zmienione białko tau.
  • Badania kliniczne przeprowadzone przez Albert Einstein College w Nowym Jorku wskazują na to, że to typ demencji postępującej, która prowadzi do śmierci na przestrzeni kolejnych 4 lat. Ciała Picka ulegają degeneracji i wpływają funkcjonowanie neuronów.
  • Poza płatami czołowymi i skroniowymi, chorobą dotknięty jest też układ limbiczny i hipokamp, czyli obszary odpowiedzialne za pamięć i emocje.
  • Choroba ta jest rzadka – na 100 pacjentów z Alzheimerem przypada jeden z chorobą Picka.

Jakie objawy daje choroba Picka?

W wyniku zmian w obrębie płatów czołowych dochodzi do szybkiego upośledzenia kompetencji społecznych i utraty zdolności respektowania norm i konwencji. Oto symptomy tej choroby:

  • Pozbawienie zahamowań.
  • Nieodpowiednie zachowania seksualne.
  • Zachowanie fluktuuje pomiędzy ironią a agresją. Osoby chore wyśmiewają otoczenie i obrzucają je obelgami.
  • Otępienie emocjonalne, wyraźne wahania nastrojów, apatia, drażliwość.
  • Powolny rozwój depresji.
  • Wraz z postępowaniem choroby, pojawiają się luki w pamięci i objawy podobne do Alzheimera.
  • Zmiany w posługiwaniu się językiem, w tym echolalia (bezwiedne powtarzanie usłyszanego słowa lub zdania).
  • Potrzeba wkładania do ust wszystkiego, co wpadnie w ręce (kamieni, długopisów, ubrań itp.)
  • Prymitywne odruchy takie jak ssanie czy kiwanie głową.
Starszy mężczyzna

Czy ten typ demencji da się leczyć?

Im wcześniej choroba się pojawi, tym gorszy jest jej przebieg i tym szybsza śmierć pacjenta. To trudna odmiana demencji o dużym wpływie na otoczenie. Rodzina jest bowiem świadkiem przemiany bliskiego w kogoś zupełnie innego.

Co więcej, choroba ta pojawia się u stosunkowo młodych ludzi i zabija w ciągu 6-7 lat od pojawienia się pierwszych symptomów. Nie ma na nią lekarstwa – leczy się jedynie wahania nastrojów i objawy depresji.

Choroba postępuje bardzo szybko, a zmiany w zdrowiu pacjenta zachodzą bez przerwy. Trudno więc na nie odpowiednio reagować. Przebieg demencji składa się z trzech etapów:

  • I: zmiany osobowości i myśleniu.
  • II: problemy z pamięcią, zmiany emocjonalne i w posługiwaniu się językiem.
  • III: szybkie pogorszenie, które kończy się śmiercią.

Co więcej, ważne jest zapewnienie odpowiedniego wsparcia rodziny. Choroba silnie wpływa na bliskich pacjenta. Opieka nad chorym nie jest łatwa – trzeba zmagać się z jego agresją i hiperseksualnością. Potrzeba wówczas wsparcia społecznego i psychologicznego.

  • Henryk M. Wiśniewski, MD, PhD; Jay M. Coblentz, MD; Robert D. Terry, MD. Pick’s Disease A Clinical and Ultrastructural Study. Archives Neurology. 1972;26(2):97-108. doi:10.1001/archneur.1972.00490080015001
  • Takeda N., Kishimoto Y., Yokota O. (2012) Pick’s Disease. En: Ahmad SI (eds) Enfermedades neurodegenerativas. Avances en medicina experimental y biología, vol 724. Springer, Nueva York, NY
  • Patricia Lillo Z Cristián Leyton M (2016) Demencia frontotemporal, cómo ha surgido su diagnóstico.

    Enfermedades neurológicas degenerativas (Mayo 2016) DOI: 10.1016/j.rmclc.2016.06.005